Von  Willebrand Disease

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Bei von Willebrand Disease (auch von Willebrand Syndrom, von Willebrand Krankheit, von Willebrand-Jürgens Syndrom, etc. genannt) handelt es sich um eine Blutgerinnungsstörung, die genetisch bedingt ist (also vererbt wird). Es können also nur Tiere davon betroffen sein, von denen mindestens ein Elternteil ebenfalls ein defektes Gen aufweist. Zwei reinerbig frei Tiere können keine erkrankten Nachfahren hervorbringen.

Der von Willebrand Faktor ist ein grosses Eiweissmolekül (lang, fädig, klebrig, kettenartig aufgebaut) und ist dafür zuständig, dass sich bei einer Verletzung der Blutgefässwand durch Ansammlung und Verklebung von Blutplättchen (Thrombozyten) untereinander und an die Zellwand die entstandene Wunde schnell wieder verschliesst. Ist der von Willebrand Faktor herabgesetzt, so geschieht dies verzögert und führt somit zu einer verlängerten Blutungszeit. Bei kleineren Verletzungen wird dies normalerweise kaum bemerkt, bei und nach Operationen oder massiven Verletzungen (z.B. durch Unfälle oder schwere Beissereien) kann dies jedoch dazu führen, dass das Tier verblutet.

Der Erbgang für vWD Typ I ist autosomal-dominant mit variabler Penetranz. Dies bedeutet:

Autosomal: Das betreffende Allel befindet sich nicht auf einem der beiden Geschlechtschromosomen. Männliche und weibliche Nachfahren sind somit gleichermassen betroffen.

Dominant: die Krankheit wird bereits ausgeprägt, wenn nur ein Allel defekt ist.

(Anmerkung: Gene bestehen aus zwei Hälften (Allelen), von denen jeweils eine Hälfte von der Mutter und die andere Hälfte vom Vater stammt.)

Variable Penetranz: der Schweregrad der Erkrankung kann von "fast keinen Symptomen" bis hin zu "Symptomen mit tödlichem Ausgang" gehen, wenn es zu einer entsprechenden Verletzung des betroffenen Tieres kommt.

(Anmerkung : der Schweregrad kann nicht durch den DNA-Test ermittelt werden, dafür muss der Blutgerinnungs-Faktor bestimmt werden.)

Der Schweregrad der Erkrankung hängt auch vom physischen Zustand des Hundes ab. Der Blutgerinnungsfaktor sollte deshalb in regelmässigen Abständen bestimmt werden, wenn das Tier positiv auf vWD getestet wurde.

vWD ist eine der am häufigsten vorkommenden Blutgerinnungsstörungen bei Menschen und Tieren. Viele Tiere mit vWD zeigen keine oder kaum Auswirkungen der Krankheit. Andere wiederum Bluten aus der Nase, der Vagina, der Blase, den Mundschleimhäuten; verlängerte Blutungszeiten nach Unfällen und starken Verletzungen sind allerdings häufig (variable Penetranz).

Sehr wichtig im Zusammenhang mit vWD erscheint mir persönlich die Tatsache, das diese Krankheit dominant vererbt wird, was aber leider immer noch von vielen Leuten nicht wirklich akzeptiert oder verstanden wird. Dies bedeutet nämlich:

Beim vWD Typ1 (wie er beim MT vorkommt) können heterozygot (mischerbig) betroffene Tiere, also sogenannte "Träger" die gleichen Krankheitssymptome aufweisen wie homozygot betroffene, also reinerbig kranke Tiere. Für den betroffenen Hund macht es also keinen Unterschied, ober er "nur ein Träger" (1 Allel ist defekt) ist, oder ob er  "erkrankt" (beide Allele sind defekt) ist. 

Ob ein Hund vWD geerbt hat, lässt sich heute bei den Rassen Dobermann, Manchester Terrier, Pembroke Welsh Corgi, Pudel und Berner Sennenhund mittels eines Gentests im Labor (dauert ca. 14 Tage) zweifelsfrei feststellen. (Die genetische Ursache der vWD wurde erst bei diesen Rassen gefunden ).

Dieser Test kann zu 3 Ergebnissen führen:

1.      reinerbig frei: der Hund hat ein gesundes Gen (2 gesunde Allele)

2.      heterozygot (mischerbig betroffen = Träger): der Hund hat ein defektes Gen (ein Allel ist gesund, ein Allel ist defekt)

3.      homozygot (erkrankt): der Hund hat ein defektes Gen (beide Allele sind defekt)

Bei vWD betroffenen Tieren sollte darauf geachtet werden, dass bestimmte Medikamente, die die Blutgerinnung zusätzlich negativ beeinflussen, mit Vorsicht, respektive nur unter Aufsicht eines Tierarztes, eingesetzt werden. Dies sind unter anderem:

-         Aspirin (Wirkstoff: Acetylsalicylsäure – ASS)

-         Antihistaminika (Präparate gegen Allergien)

-         Phenylbutazon (gegen Schmerzen und Entzündungen)

-         Auf Sulfonamid basierende Antibiotika (gegen Bakterien)

-         Ibuprofen

-         Amipicillin / Amoxicillin

-         Penicillin

-         Phenothiazine (Beruhigungsmittel)

-         Heparin (zur Blutverdünnung)

-         Theophyllin (bei Atemwegserkrankungen)

Von vWD Typ I sind betroffen (soweit bekannt...):

(Die Zahlen stammen vom 26.1.2005 aus den USA).                                                               

Dobermänner (reinerbig frei 25%, heterozygot 49%, homozygot 26%)

Manchester Terrier (reinerbig frei 59%, heterozygot 37%, homozygot 4%)

Pembroke Welsh Corgi (reinerbig frei 57%, heterozygot 37%, homozygot 6%)

Zusätzlich gelten als betroffen: Deutscher Pinscher, Kerry Blue Terrier, Papillon, Pudel und Berner Sennenhund.